妊娠期急性脂肪肝(Acute Fatty Liver of Pregnancy, AFLP)是一种罕见但严重的妊娠并发症,通常发生在妊娠晚期,尤其是在妊娠35周左右的初产妇中更为常见。AFLP的特点是肝脏内迅速积累大量微泡性脂肪,导致肝脏功能急剧恶化,并可能引发多器官功能衰竭。这种病症的确切病因尚不完全清楚,但普遍认为与遗传因素、激素变化及线粒体脂肪酸氧化障碍有关。
临床表现
AFLP的临床症状多样,早期可能出现非特异性症状如恶心、呕吐、乏力和上腹部疼痛或头痛等。随着病情的发展,患者可能会出现进行性加深的黄疸,不过通常没有瘙痒的症状。高血压、蛋白尿和水肿也是常见的临床表现,这些症状有时会被误诊为子痫前期。如果未及时处理,病情可能会快速进展至凝血功能障碍、低血糖、意识障碍、精神症状乃至肝性脑病和肾功能衰竭,严重时可危及生命。
高危因素
一些高危因素已被确认与AFLP的发生相关,包括首次怀孕、怀有多胞胎、男性胎儿以及合并有妊娠期高血压疾病等。研究还指出某些复发性病例及其后代可能存在遗传缺陷,这表明AFLP可能具有遗传倾向。
诊断
确诊AFLP主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查结果。实验室检查通常显示肝酶升高、胆红素水平上升但无胆汁淤积迹象,凝血酶原时间延长等。超声波或其他影像学技术可以帮助排除其他肝脏疾病,但最终确诊往往需要通过肝组织活检来确认。
治疗
一旦怀疑或确诊为AFLP,首要治疗措施就是尽快终止妊娠,因为这是唯一有效的治疗方法。随后的支持疗法包括维持水电解质平衡、纠正代谢紊乱、输注新鲜冷冻血浆以改善凝血功能障碍等。对于那些病情极其严重且对传统治疗反应不佳的患者,可能需要考虑更激进的治疗方法,如人工肝支持系统甚至是肝移植。
AFLP是一个需要紧急医疗干预的严重状况。早期识别、及时诊断和立即采取行动对于改善母婴预后至关重要。尽管该病的死亡率较高,但随着医学进步和对疾病认识的深入,通过及时有效的治疗,许多患者能够得到较好的恢复。提高对该病的认识和警觉性是减少其危害的关键所在。