1. ​​定义与病理特征​​

小儿特发性肺纤维化属于特发性间质性肺炎的一种，以肺部弥漫性纤维化和蜂窝状改变为特征。其病理核心是肺泡炎反复发作后异常修复，导致肺组织逐渐被瘢痕替代，形成“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。

2. ​​病因与危险因素​​

尽管病因未完全明确，但可能与以下因素相关：

• ​​遗传因素​​：部分病例有家族史，基因突变（如TERC、TERT）可能增加风险。
• ​​环境暴露​​：长期接触粉尘、烟雾、化学物质等有害物质。
• ​​病毒感染​​：疱疹病毒、巨细胞病毒等可能与发病相关。
• ​​免疫异常​​：自身免疫性疾病或免疫系统紊乱可能参与发病。

3. ​​临床表现​​

• ​​典型症状​​：进行性呼吸困难、刺激性干咳，活动后加重；婴儿可能出现喂养困难、三凹征（胸骨上窝、锁骨上窝凹陷）。
• ​​体征​​：肺部听诊可闻及Velcro啰音（类似拉链声），杵状指（趾）常见。
• ​​其他表现​​：体重下降、乏力、发绀（皮肤或黏膜青紫）。

4. ​​诊断方法​​

• ​​影像学检查​​：胸部高分辨率CT（HRCT）显示双肺弥漫性网点状阴影或蜂窝状改变。
• ​​肺功能测试​​：提示限制性通气障碍和弥散功能下降。
• ​​实验室检查​​：部分患儿类风湿因子、抗核抗体阳性，但无特异性。
• ​​排除其他疾病​​：需通过多学科评估排除其他间质性肺疾病。

5. ​​治疗与预后​​

• ​​药物治疗​​：
  • ​​抗纤维化药物​​：吡非尼酮、尼达尼布可延缓疾病进展。
  • ​​免疫抑制剂​​：糖皮质激素（如泼尼松）、环磷酰胺等用于控制炎症。
• ​​支持治疗​​：氧疗、肺康复训练改善缺氧和运动耐力。
• ​​手术治疗​​：肺移植是终末期患儿的唯一有效手段，但需严格评估适应证。
• ​​预后​​：总体预后较差，确诊后生存期通常为2-5年，需早期干预以延缓病情。

6. ​​注意事项​​

• ​​早诊早治​​：早期识别症状（如持续干咳、活动后气促）并就医，有助于改善预后。
• ​​避免诱因​​：减少接触粉尘、烟雾等有害物质，预防呼吸道感染。

若怀疑小儿出现类似症状，建议及时至呼吸内科就诊，完善相关检查以明确诊断。