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药物治疗
- 烷化剂:如美法仑(Melphalan)联合地塞米松,可抑制异常浆细胞增殖,减少淀粉样蛋白沉积。
- 蛋白酶抑制剂:硼替佐米(Bortezomib)通过阻断异常蛋白形成通路,对部分患者有效率可达60%。
- TTR稳定剂:氯苯唑酸(Tafamidis)可稳定转甲状腺素蛋白,延缓ATTR型淀粉样变进展,降低死亡率。
- 免疫调节剂:如沙利度胺,用于调节免疫系统异常。
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对症支持治疗
- 利尿剂(如呋塞米)缓解心力衰竭引起的水肿。
- 抗凝药物(如胺碘酮)预防血栓形成。
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新型疗法与移植
- 自体干细胞移植:适用于部分年轻患者,需严格评估风险。
- 心脏移植:仅用于终末期、药物无效的患者。
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前沿研究
- 小干扰RNA(如Patisiran)和反义寡核苷酸药物可靶向抑制异常蛋白生成,目前处于临床试验阶段。
注意事项:
- 治疗需个体化,需结合淀粉样变类型(如AL型、ATTR型)及并发症制定方案。
- 避免使用洋地黄类药物(如地高辛),可能加重中毒风险。
建议患者及时至正规医院心血管内科就诊,在医生指导下规范用药并定期复查。