-
性别选择为女性
需在青春期开始接受雌激素替代治疗(如结合雌激素、乙炔雌二醇),以促进乳房发育、维持女性第二性征并预防骨质疏松。若存在睾丸异位,需在青春期前切除异位睾丸以降低恶变风险。 -
性别选择为男性
- 不完全性雄激素不敏感综合征(PAIS):若对常规剂量雄激素反应不佳,可采用大剂量雄激素替代治疗(如丙酸睾酮、庚酸睾酮、十一酸睾酮),部分患儿经超生理剂量治疗后可达到正常男性化水平。
- 完全性雄激素不敏感综合征(CAIS):雄激素治疗无效,需直接选择女性身份并辅以雌激素治疗。
-
特殊情况与注意事项
- 激素治疗需严格遵循医嘱,从小剂量起始并逐步调整,避免过度男性化或雌激素过量。
- 需定期监测骨龄、性激素水平及第二性征发育情况,及时调整方案。
- 手术治疗(如阴茎矫形、阴道成形术)需在青春期后根据个体情况选择。
提示:该病需多学科协作管理,包括内分泌科、泌尿外科和心理支持,家长切勿自行用药或调整剂量。