1. 基本特征
- 发病群体:多见于胎龄≤30周、出生体重<1500克的早产儿。
- 发病时间:通常在出生后1周末或更晚出现症状,起病缓慢且隐匿。
- 核心表现:进行性加重的呼吸困难伴发绀,早期可能无明显异常,数周后症状逐渐凸显。
2. 典型症状
- 呼吸系统:呼吸增快、三凹征(胸骨上窝、锁骨上窝及肋间隙凹陷)、间歇性发绀。
- 病程发展:出生时可能正常,1周后逐渐出现呼吸困难,2-6周症状加重,需长期氧依赖,可持续数月。
- 其他表现:部分患儿伴随呼吸道感染、喘鸣,严重者可能出现心力衰竭。
3. 分型与预后
根据病情严重程度分为四型:
- Ⅰ型(肺性心脏病型):呼吸困难持续12个月以上,伴低氧血症、高碳酸血症,预后最差。
- Ⅱ型(努力呼吸型):中等度呼吸困难,1岁后可能残留肺气肿。
- Ⅲ型(三凹呼吸型):症状较轻,无需长期吸氧。
- Ⅳ型(一过性喘鸣型):最轻型,症状2-3个月自行缓解。
4. 治疗与挑战
- 对症治疗:以吸氧、抗感染、肺表面活性物质应用为主,避免机械通气。
- 预后情况:总病死率约25%-50%,存活者可能遗留中枢神经系统障碍或智力低下。
5. 病因与预防
- 病因:主要因肺泡发育不成熟导致部分萎陷和部分过度充气,可能与早产、宫内感染等因素相关。
- 预防:孕期保健、防治感染是关键,但尚无明确有效预防措施。
若患儿出现类似症状,需及时就医评估,早期干预可改善预后。