小儿肾淀粉样变性需要治疗
小儿肾淀粉样变性是需要治疗的,因为该疾病若不及时治疗,会对患儿健康造成严重不良影响。以下从疾病危害和治疗意义两方面说明:
疾病危害
肾淀粉样变性是由于淀粉样物质在肾脏沉积而引起的疾病,这种物质的积累会导致肾脏功能逐渐受损,最终可能导致肾衰竭。本病征预后不良,主要死因是肾功能衰竭和心脏病变,肝脏病变、胃肠道出血、败血症和呼吸衰竭也都可致死。
治疗意义
虽然小儿肾淀粉样变性无法治愈,但可以通过治疗来缓解症状和控制病情进展,提高患儿的生活质量,延长生存期。目前其治疗方法主要有以下几种:
针对原发病治疗
积极治疗原发疾病,如慢性感染、自身免疫性疾病、结核等,可有效缓解肾淀粉样变性的进展。例如对于AL型以外的肾淀粉样蛋白引起的淀粉样变,治疗原发疾病常可使临床症状好转。
药物治疗
- 免疫抑制剂:因AL蛋白由浆细胞生成,目前主要使用免疫抑制剂,一般认为环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑对缓解骨髓瘤有效,可使生命延长。
- 其他药物:有人主张使用青霉胺、秋水仙碱、二甲基亚砜、美法仑(左旋苯丙氨酸氮芥)等,但确切疗效有待进一步研究。对于家族性地中海热可用秋水仙碱较长期地(2 - 3年)预防性治疗,可降低其发作次数。还有报道使用来氟米特减轻淀粉样变性对肾脏的损害。
支持治疗
包括营养支持、纠正贫血、电解质紊乱、控制血压等,以维持肾脏和全身的功能,提高患儿的生活质量。当患儿呈肾病综合征表现时,可予以利尿剂,高蛋白饮食。
肾脏替代治疗
在肾脏功能严重受损时,可进行血液净化透析治疗及肾移植术,帮助患儿排出体内代谢废物,维持生命。不过原发病或致淀粉样变因素不除,移植肾同样可发生淀粉样变。
特殊疗法
除了上述提到的秋水仙碱用于家族性地中海热,使用二甲亚枫治疗已有取得临床症状及肾功能改善的报道。
骨髓移植
对于某些类型的肾淀粉样变性,骨髓移植可能是一种有效的治疗方法。