1. 病因与发病机制
- 与慢性尿路感染(尤其是大肠埃希杆菌)和细胞免疫功能低下有关,单核细胞内杀菌能力缺陷导致细菌碎片钙化形成Michaelis-Gutmann小体。
- 免疫缺陷可能由营养不良、自身免疫疾病或癌症等全身性疾病诱发。
2. 常见症状
- 排尿异常:尿频、尿急、血尿,膀胱刺激症状(如尿痛)。
- 局部体征:腰部肿块(肾脏病变)、膀胱内散在黄色斑块(膀胱镜可见)。
- 全身表现:发热、乏力,严重者可出现肾功能衰竭。
3. 诊断要点
- 尿液检查发现典型的大肠埃希杆菌感染。
- 组织病理学检查可见Michaelis-Gutmann小体(PAS染色阳性)。
- 影像学(如CT、超声)显示肾脏或膀胱占位性病变,需与肿瘤鉴别。
4. 治疗方法
- 抗生素治疗:首选喹诺酮类(如环丙沙星)或磺胺类药物,可穿透细胞膜杀灭细菌,有效率约90%。
- 手术治疗:单侧肾病变需行患肾切除术;膀胱病变可联合电灼治疗。
- 辅助治疗:胆碱能药物(如氯贝胆碱)和维生素C可改善吞噬细胞功能。
5. 预后情况
- 病死率>50%,双侧肾病变或移植肾受累者预后极差。
- 早期诊断并规范治疗可显著改善生存率。
建议出现不明原因尿路症状且合并免疫缺陷者及时就医,通过多学科协作明确诊断。