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糖原贮积病Ⅰ型
- 别嘌醇:用于控制高尿酸血症,减少尿酸生成。
- 碳酸氢钠:防治酸中毒,需避免与乳制品同服。
- 生玉米淀粉:维持血糖稳定,需按医嘱分次服用。
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糖原贮积病Ⅱ型(庞贝病)
- 酶替代疗法(ERT):如重组人α-葡萄糖苷酶(Myozyme),可分解体内糖原沉积,改善心脏和肌肉功能,是当前主要治疗手段。
- 支持性药物:如β受体阻滞剂(普萘洛尔)、血管紧张素转化酶抑制剂(卡托普利)等,用于改善心脏功能。
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其他类型
- 抗氧化剂、降脂药:根据症状辅助治疗。
注意:糖原贮积病属于遗传性疾病,需长期管理。建议患者定期复查,由医生制定个性化方案。若出现严重并发症(如肝衰竭),可能需肝移植等手术治疗。