心尖肥厚型心肌病（Apical Hypertrophic Cardiomyopathy, AHCM）是一种特殊类型的原发性肥厚型心肌病，以左心室心尖部心肌异常增厚为特征。其核心特点和相关信息如下：
一、基本特征
- 病变部位
肥厚心肌主要集中于左心室心尖处，而室间隔基底部通常无明显增厚，且多数不伴有左心室流出道梗阻。 - 发病率与人群
约占肥厚型心肌病的16.8%，多见于30-50岁男性，部分患者有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。
二、病因与发病机制
- 遗传因素：可能与常染色体显性遗传相关，部分患者有家族史。
- 其他因素：高血压、慢性缺氧、儿茶酚胺分泌异常等长期刺激可能与发病有关，但具体机制尚未完全明确。
三、临床表现
- 症状：起病隐匿，常见胸闷、心悸、头晕、心前区疼痛，严重时可出现心功能不全或心律失常。
- 并发症：可能引发心力衰竭、血栓栓塞事件，甚至心源性猝死。
四、诊断方法
- 影像学检查
- 超声心动图：可显示心尖部非对称性肥厚，但需经验丰富的医生操作以避免误诊。
- 心脏磁共振或左室造影：更直观，可明确肥厚部位及程度。
- 分型
根据是否合并左室流出道梗阻，分为梗阻型和非梗阻型。
五、治疗与管理
- 药物治疗：β受体阻滞剂（如美托洛尔）、钙通道阻滞剂（如维拉帕米）用于改善症状和心脏功能。
- 生活方式调整：低盐低脂饮食、戒烟限酒、适度运动等可延缓病情进展。
- 手术干预：对药物无效的严重病例，可考虑手术切除肥厚心肌或心脏移植。近年来，微创技术（如Liwen术式）为高危患者提供了新的治疗选择。
六、预后
多数患者进展缓慢，但需长期监测以预防猝死和心力衰竭。早期诊断和规范治疗可显著改善生活质量。
