小儿肺出血-肾炎综合征属于罕见且进展迅速的自身免疫性疾病，具有高致死风险，必须进行积极治疗。其治疗方案需结合病情严重程度综合制定，具体措施包括：

一、疾病特征与治疗必要性

1. ‌病情凶险性‌
   该病以肺出血和急进性肾炎为主要表现，可迅速进展为呼吸衰竭或肾功能衰竭‌。若未及时干预，多数患儿会在1年内发展为终末期肾病，甚至死亡‌。

2. ‌自愈可能性‌
   该病极少自发缓解，早期强化治疗是改善预后的关键‌。

二、核心治疗方案

1. ‌免疫抑制治疗‌

   • ‌糖皮质激素冲击‌：首选甲泼尼龙（15-30mg/kg/d）短期冲击，后续过渡至泼尼松口服，抑制异常免疫反应‌。
   • ‌联合免疫抑制剂‌：如环磷酰胺（2mg/kg/d）、霉酚酸酯等，用于减少抗体生成‌。
   • ‌生物制剂‌：利妥昔单抗可用于重症或难治性病例‌。

2. ‌血浆置换‌

   • ‌适应症‌：急性肺出血、肌酐快速升高或抗体滴度显著升高时‌。
   • ‌操作方案‌：每日或隔日置换2-4L血浆，持续至抗体转阴，通常需3-6次‌。

3. ‌支持治疗‌

   • ‌呼吸支持‌：氧疗或机械通气维持氧合，必要时行气管插管‌。
   • ‌肾脏替代‌：血液透析/腹膜透析用于急性肾损伤或尿毒症‌。
   • ‌纠正贫血/出血‌：输注红细胞悬液及止血药物‌。

4. ‌手术干预‌
   肾移植适用于终末期肾病且抗体转阴≥1年的患儿，需严格评估感染风险‌。

三、治疗注意事项

1. ‌个体化方案‌
   需根据抗体水平、肺/肾损伤程度调整药物剂量和疗程，避免过度免疫抑制引发感染‌。

2. ‌多学科协作‌
   需呼吸科、肾内科、重症医学科等联合管理，动态监测肺出血量、肾功能及抗体滴度‌。

3. ‌预防措施‌
   避免吸烟、感染等诱因，慎用肾毒性药物‌。

四、预后与随访

早期规范治疗可使60%-80%患儿获得缓解，但复发率约10%‌。需长期随访肺功能、肾功能及抗体水平，及时处理并发症‌。