原发性小血管炎性肾损害是一种由原发性小血管炎引起的自身免疫性疾病，主要表现为肾脏损害。以下从定义、病因、症状、诊断和治疗五个方面为您详细解答：
1. 定义
原发性小血管炎性肾损害是由原发性小血管炎（如显微镜下多动脉炎、韦格内肉芽肿）引起的节段性坏死性肾小球肾炎，常伴随肾功能不全。患者多数血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）呈阳性，这是一种针对自身小血管的自身免疫反应性疾病。
2. 病因
该病的主要病因是自身免疫功能紊乱，导致体内产生针对自身小血管的抗体（ANCA）。这些抗体引发小血管的炎症、坏死和阻塞，从而损害肾脏。
3. 症状
原发性小血管炎性肾损害的临床表现多样，包括：
- 肾脏症状：血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全（如少尿、无尿）。
- 全身症状：乏力、发热、皮疹、关节痛、体重下降、腹痛。
- 多脏器受累：如肺出血、过敏性哮喘、眼部病变（如结膜炎、虹膜睫状体炎）等。
4. 诊断
诊断该病通常需要以下检查：
- 血清学检查：检测抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），这是确诊的重要依据。
- 肾脏活检：通过组织学检查明确病理类型，指导治疗和评估预后。
- 其他辅助检查：包括血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白（CRP）等，以评估炎症程度和肾功能。
5. 治疗
治疗目标是控制炎症、改善肾功能，并防止疾病复发。主要方法包括：
- 药物治疗：
- 糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙，用于抑制炎症反应。
- 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，调节免疫功能。
- 抗血小板药物：如阿司匹林，改善微循环。
- 血浆置换：用于迅速清除血液中的致病物质，如免疫复合物和炎症介质。
- 免疫吸附：特异性清除血液中的自身抗体和免疫复合物。
- 对症治疗：针对高血压、蛋白尿等症状，使用降压药（如厄贝沙坦、缬沙坦）和减少尿蛋白的药物（如贝那普利）。
- 肾脏替代治疗：在肾功能衰竭时，可选择血液透析、腹膜透析或肾移植。
总结
原发性小血管炎性肾损害是一种少见的自身免疫性疾病，其特征是肾脏受损伴随全身炎症反应。通过综合治疗（药物、血浆置换、免疫吸附等），多数患者的病情可以得到有效控制，但需定期监测肾功能和病情变化。
