原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)的病因主要包括以下几类:
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自身免疫性疾病
自身免疫性肾上腺炎是最常见的病因,占所有病例的70%-90%。患者体内存在抗肾上腺抗体,这些抗体主要攻击肾上腺皮质,导致其功能受损。自身免疫性肾上腺炎常与其他自身免疫性疾病并存,如甲状腺功能减退、糖尿病等。 -
感染
肾上腺结核是过去较为常见的病因,但随着结核病防治工作的加强,其发病率已明显下降。其他感染如真菌感染(如深部真菌感染)、HIV感染、艾滋病等也可能导致肾上腺皮质功能减退。 -
肿瘤
肾上腺恶性肿瘤(如肾上腺皮质癌)可导致肾上腺皮质功能减退,占癌肿转移患者的10%左右,其中肺癌和乳腺癌最为常见。肾上腺切除术后或全身性霉菌感染也可能引起肾上腺皮质功能减退。 -
遗传因素
遗传性病因包括家族性糖皮质激素缺乏症、先天性肾上腺皮质发育不全等。这些遗传性疾病通常表现为特定基因突变或酶缺陷,导致肾上腺皮质激素合成障碍。 -
药物及其他因素
长期外源性糖皮质激素治疗(如激素替代治疗)可能导致肾上腺皮质萎缩,从而引起肾上腺功能减退。放射治疗、手术、出血、坏死及栓塞等也可能损伤肾上腺组织,导致功能减退。 -
其他少见病因
包括类固醇原氨酸缺乏症、肾上腺淀粉样变性、血色病、垂体功能减退等。这些病因较为少见,但同样可能影响肾上腺皮质功能。
原发性肾上腺皮质功能减退症的病因复杂多样,主要包括自身免疫性疾病、感染、肿瘤、遗传因素及药物等。针对不同病因,需采取相应的诊断和治疗措施,以改善患者的预后。