1. ​​定义与分型​​

肺隔离症是由于胚胎期肺芽发育异常导致的一团无功能肺组织（隔离肺）与正常气道不相连，并由体循环动脉（如胸主动脉）异常供血。根据解剖关系可分为：

• ​​叶内型（ILS）​​：占75%，位于正常肺叶内，易继发感染，表现为咳嗽、发热等。
• ​​叶外型（ELS）​​：占25%，独立包裹于自身胸膜内，多位于左肺与膈肌之间，常合并其他畸形（如膈疝、先天性心脏病）。

2. ​​病因​​

目前病因未完全明确，可能与以下因素相关：

• ​​胚胎发育异常​​：前肠分离失败或血管退化异常导致隔离肺形成。
• ​​基因异常​​：如Hoxb-5基因表达异常可能参与发病。
• ​​孕期环境因素​​：接触化学物质（如巴豆油、芳香胺）可能诱发。

3. ​​症状​​

症状与分型密切相关：

• ​​叶内型​​：反复感染（咳嗽、脓痰、咯血）、胸痛、低热，易误诊为肺炎。
• ​​叶外型​​：通常无症状，但合并畸形时可能出现呼吸困难、紫绀等。
• ​​全身症状​​：部分患者表现为乏力、体重下降。

4. ​​诊断​​

• ​​影像学检查​​：胸部CT增强扫描是金标准，可显示异常肺组织及供血动脉。
• ​​血管造影/MRA​​：精准定位异常血管，避免手术误伤。
• ​​产前超声​​：部分叶外型病例可在胎儿期发现。

5. ​​治疗​​

• ​​手术治疗​​：首选胸腔镜微创手术，切除隔离肺组织，创伤小、恢复快。开胸手术适用于复杂病例。
• ​​介入栓塞术​​：通过栓塞异常血管阻断血流，适用于高风险或无法手术者。
• ​​药物治疗​​：抗生素控制感染（如青霉素、头孢菌素），退热镇痛（如布洛芬）。

6. ​​预后​​

多数患者经手术或介入治疗后预后良好，但需定期复查。若未及时治疗，可能因反复感染或大咯血危及生命。

日常管理建议

• ​​戒烟​​，避免二手烟。
• ​​适度运动​​（如散步、呼吸训练）增强肺功能。
• ​​规律作息​​，保证充足睡眠。
• ​​避免刺激物​​（如油烟、雾霾），外出佩戴口罩。

若出现持续咳嗽、发热或呼吸困难，建议及时就医排查。