急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN）是一种严重的肾脏疾病，其特点是肾功能在短时间内迅速恶化，并伴有肾小球的炎症和损伤。这种病症通常表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压以及肾功能急剧下降。
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎、抗肾小球基底膜（GBM）疾病、免疫复合物介导的肾小球肾炎（如IgA肾病、狼疮肾炎等）、感染后肾小球肾炎以及某些药物或毒素引起的肾损伤。根据病因的不同，RPGN可以分为三种主要类型：寡免疫复合物型、免疫复合物型和抗肾小球基底膜型。每种类型的治疗方法和预后可能有所不同。
临床表现
典型症状包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能急剧下降。患者可能出现尿量减少或无尿，并可能伴有疲劳、食欲不振、恶心、呕吐等症状。在严重情况下，可能出现急性肾衰竭，需要透析治疗。患者还可能经历体重下降、四肢无力、腹部疼痛、发热和疲劳等症状，病情严重的患者还会出现进行性肾衰竭的情况。
诊断
诊断主要依据临床表现、实验室检查（如尿液分析、血液检查、ANCA和抗GBM抗体检测）和肾活检。肾活检是确诊RPGN的金标准，有助于明确病理类型和制定治疗方案。病理特征为肾小球新月体形成，即肾小球囊壁层上皮细胞增生，形成新月形小体，这是肾小球毛细血管壁严重损伤的标志。
治疗
治疗主要包括诱导缓解和维持治疗两个阶段。诱导期治疗通常使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如环磷酰胺（CYC）或利妥昔单抗（RTX），对于严重病例，可能需要血浆置换或免疫吸附治疗。维持治疗阶段则侧重于控制病情和预防复发，常用药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。对于疑似急进性肾小球肾炎的患者，需要积极做肾活检，同时也需要检测一些特异性抗体。一旦确诊，应该积极治疗，如果不积极治疗，病情可能会出现急剧恶化，甚至危及患者生命。
预后
急进性肾小球肾炎的预后取决于病因、病理类型、病情严重程度以及治疗的及时性和有效性。及时诊断和合理治疗可以显著改善预后，但部分患者可能遗留永久性肾功能损害或发展为终末期肾病。例如，寡免疫性RPGN患者中约有30%对治疗无反应；其中约有40%需进行透析治疗，且4年内的死亡率为33%。相反，对治疗有反应的患者中则仅有<20%需进行透析治疗，死亡率仅为3%。
急进性肾小球肾炎是一种进展迅速且威胁生命的疾病，要求早期诊断和积极治疗以防止病情进一步恶化并尽可能恢复肾功能。如果怀疑患有此病，应尽快就医，以便获得准确的诊断与治疗。早期干预对于改善患者的长期预后至关重要。
