急进性肾小球肾炎（RPGN）是一种以血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退为特征的临床综合征，属于肾小球肾炎中最严重的类型。其特点是病情发展急骤，若未及时治疗，90%以上的患者可能在6个月内死亡或依赖透析生存。
核心特征
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病理表现
肾活检可见肾小球囊内广泛新月体形成（>50%），因此也被称为新月体性肾小球肾炎。 -
病因分类
- 原发性：病因不明，占多数病例。
- 继发性：可继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、感染（如链球菌、病毒）、药物反应等。
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典型症状
- 急性肾炎综合征：血尿（常为镜下血尿）、蛋白尿、水肿、高血压。
- 肾功能急剧恶化：少尿或无尿、血清肌酐和尿素氮快速升高，短期内进展至尿毒症。
- 全身症状：疲劳、发热、体重下降，部分患者伴恶心、腹痛或呼吸困难。
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治疗原则
- 强化免疫抑制治疗：包括糖皮质激素冲击（如甲泼尼龙）、免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
- 血浆置换：适用于抗肾小球基底膜抗体型（Ⅰ型）和ANCA相关性小血管炎（Ⅲ型）。
- 支持治疗：控制高血压、纠正电解质紊乱，必要时透析治疗。
预后
早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。Ⅰ型预后最差，Ⅱ型和Ⅲ型相对较好，但总体病死率仍较高。
