原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cholangitis, PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性、进行性的肝脏疾病，主要特征是免疫介导的小胆管损伤。治疗的目标是减缓疾病的进展，缓解症状，并管理并发症。
熊去氧胆酸（Ursodeoxycholic Acid, UDCA）
目前，熊去氧胆酸是唯一被广泛接受和推荐用于PBC的药物治疗方法。研究表明，使用UDCA可以显著改善患者的生存率，并减少对肝移植的需求 。通常建议的剂量为每公斤体重13-15毫克，分次服用 。不过需要注意的是，并非所有患者对UDCA都有良好的反应，对于那些对UDCA应答不佳的患者，可能需要考虑二线治疗方案，例如奥贝胆酸（Obeticholic acid）等其他药物 。
免疫抑制剂
对于一些病情较为严重的患者，医生可能会考虑使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环孢素A来控制疾病进程 。这些药物能够调节机体的免疫系统，降低针对肝脏的异常免疫攻击，从而保护肝脏免受进一步损伤。由于这些药物具有较大的副作用风险，因此必须在严格的医疗监督下使用。
对症治疗
除了上述药物治疗外，还需要对症处理相关的症状。例如：
- 瘙痒：这是PBC患者常见的症状之一，可以通过抗组胺药、消胆胺或氢氧化铝来缓解 。
- 骨质疏松：PBC患者常常伴有骨密度下降的问题，可采用维生素D及钙补充剂进行预防和治疗 。
- 夜盲症：如果出现维生素A缺乏引起的夜盲症，可以给予高剂量的维生素A补充 。
- 凝血障碍：维生素K1可以帮助纠正因肝脏功能不全导致的凝血因子合成不足问题 。
肝移植
对于晚期PBC患者，当疾病发展到终末期时，肝移植可能是唯一的治疗选择 。肝移植手术后，大多数患者的生存质量和寿命都会得到显著提高。但是，肝移植是一个复杂的过程，涉及到供体匹配、术后免疫抑制剂长期使用的风险以及手术本身的并发症等问题。
生活方式调整
生活方式的调整也是治疗计划的重要组成部分。包括低脂饮食、戒酒、保持适量运动等措施都可以帮助减轻肝脏负担，促进健康恢复 。定期复查肝功能指标以评估病情变化并及时调整治疗策略也非常重要。
没有一种单一的方法可以确保“最快”治愈PBC。治疗效果取决于个体差异、疾病的阶段以及是否遵循医嘱进行综合管理。早期诊断和积极治疗可以显著改善预后，但即便如此，也需要长期甚至终身管理和监测。如果您或者家人患有此病，请务必与专业的医疗团队合作，制定个性化的治疗方案。
