原发性胆汁性肝硬化是一种慢性自身免疫性肝病，以下是关于该疾病的详细介绍：

1. 定义

原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），又称原发性胆汁性胆管炎，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其病理特点为肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症，最终导致胆汁淤积和肝硬化。

2. 病因

原发性胆汁性肝硬化的具体病因尚未完全明确，但可能与以下因素有关：

• 遗传因素：家族聚集现象明显。
• 环境因素：如某些药物（如避孕药、氯丙嗪）或感染可能引发免疫反应。
• 自身免疫异常：患者体内产生的自身抗体（如抗线粒体抗体，尤其是M2型）会攻击肝内小胆管，导致炎症和损伤。

3. 症状

该病起病隐匿，早期症状轻微或无明显表现，随病情进展逐渐加重：

• 早期症状：
  • 乏力、倦怠。
  • 皮肤瘙痒，尤其在夜间加重。
  • 肝脏和脾脏肿大。
• 晚期症状：
  • 黄疸（皮肤、巩膜发黄，尿色加深）。
  • 腹腔积液、食管胃底静脉曲张。
  • 骨质疏松、骨软化症。
  • 肝功能衰竭、肝性脑病。

4. 诊断方法

原发性胆汁性肝硬化的诊断主要依据以下标准：

• 临床表现：慢性病程、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大。
• 实验室检查：
  • 血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高。
  • 抗线粒体抗体（AMA）阳性，尤其是M2型。
• 影像学检查：如B超或胆管造影显示胆管正常。
• 肝穿刺活检：如前述检查结果不明确，可进行组织学检查。

5. 治疗方法

原发性胆汁性肝硬化的治疗包括药物治疗和对症支持治疗：

• 药物治疗：
  • 熊去氧胆酸（UDCA）：目前国内治疗的一线用药，可改善症状并延缓病情进展。
  • 奥贝胆酸、腺苷蛋氨酸、贝特类药物也可作为替代治疗。
  • 重叠综合征（合并自身免疫性肝炎）患者可联合使用糖皮质激素或免疫抑制剂。
• 对症治疗：
  • 皮肤瘙痒：可使用考来烯胺、苯巴比妥、利福平等药物。
  • 骨质疏松：补充钙质和维生素D。
  • 脂溶性维生素缺乏：外源性补充维生素A、D、E等。
• 终末期治疗：
  • 肝移植是唯一有效的治疗手段。

6. 预后

原发性胆汁性肝硬化的预后与诊断时的疾病阶段密切相关。早期诊断和治疗可有效延缓病情进展，但晚期患者可能发展为肝功能衰竭，需要肝移植。

如果您或身边的人有相关症状，建议及时就医，通过专业检查明确诊断并接受规范治疗。