​​1. 病因与发病机制​​

• ​​自身免疫异常​​：患者体内存在抗线粒体抗体（AMA-M2）等特异性自身抗体，提示免疫系统错误攻击肝内胆管上皮细胞。
• ​​遗传与环境因素​​：有家族聚集倾向，部分患者长期接触药物（如避孕药）、感染或环境毒素可能诱发疾病。

​​2. 临床表现​​

• ​​早期症状隐匿​​：约10%患者早期无症状，或仅表现为轻度疲劳、皮肤瘙痒（夜间加重）。
• ​​典型症状​​：
  • ​​黄疸​​：皮肤、巩膜黄染，尿色加深（后期出现）。
  • ​​消化系统症状​​：脂肪泻（因胆汁分泌不足导致脂肪吸收障碍）、食欲减退、体重下降。
  • ​​其他​​：关节疼痛、骨质疏松、肝脾肿大（表面光滑无压痛）。

​​3. 诊断要点​​

• ​​实验室检查​​：
  • 肝功能显示碱性磷酸酶（AKP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，胆红素后期增高。
  • 抗线粒体抗体（AMA-M2）阳性是重要标志。
• ​​影像学检查​​：超声、CT或MRCP排除胆管梗阻，ERCP可辅助诊断。

​​4. 治疗与管理​​

• ​​一线药物​​：熊去氧胆酸（UDCA）可改善胆汁淤积，延缓肝纤维化进展，需终身服用。
• ​​对症支持​​：补充维生素D、钙预防骨质疏松，严重瘙痒可用考来烯胺。
• ​​终末期治疗​​：肝移植是唯一有效手段，术后需长期免疫抑制治疗。

​​5. 注意事项​​

• 需与病毒性肝炎、药物性肝损伤等鉴别。
• 患者需严格戒酒，避免肝毒性药物，定期监测肝功能及骨密度。

该病多见于中年女性（男女比例约1:9），早期诊断结合实验室和影像学检查至关重要。