节段性透明性血管炎(又称Milian白色萎缩、青斑样血管炎)是一种主要累及下肢真皮小血管的慢性复发性节段性血管病,以血栓形成为特征,最终导致皮肤萎缩性瘢痕。以下是关于该疾病的详细说明:
1. 基本特征
- 多发群体:好发于中青年女性,夏季症状加重,冬季减轻。
- 病因与机制:可能与免疫异常相关,真皮毛细血管内皮细胞增生、管壁嗜酸性物质沉积,形成透明血栓,淋巴细胞浸润为主。
2. 典型症状
- 皮肤损害:
- 初期为针尖状鲜红色瘀点,逐渐发展为暗紫红色瘀斑,结成黑痂,周围伴灰白色水疱,溃疡边缘不整齐。
- 溃疡疼痛剧烈,尤其在淤紫期,可呈抽搐状。
- 后期表现:愈合后遗留淡黄色或白色萎缩性瘢痕,间杂色素沉着,部分患者出现网状青斑(冬季明显,温暖时消退)。
3. 诊断与治疗
- 诊断:依据临床表现(下肢对称性皮损、溃疡疼痛)及组织病理检查(表皮萎缩、血管壁增厚、纤维蛋白沉积)。
- 治疗:
- 药物:口服雷公藤制剂、泼尼松(抗炎),双嘧达莫/阿司匹林(抗血小板),严重时需抗凝或抗生素。
- 局部治疗:皮损内注射糖皮质激素(如曲安奈德)缓解疼痛。
- 日常护理:避免外伤,穿柔软棉质衣物,积极治疗原发病(如红斑狼疮、硬皮病)。
4. 病程与预后
- 病程慢性,反复发作,可持续数年以上,但一般不发展为全身性器质病变。
- 及时治疗可控制症状,减少瘢痕形成,但需长期随访。
若出现疑似症状,建议尽早就诊皮肤科或风湿免疫科,明确诊断后规范治疗。