​​1. 疾病特征​​

• ​​多系统损害​​：可累及皮肤、关节、肾脏、心脏、肺、血液系统及神经系统等，几乎涉及全身所有器官。例如，约50%患儿出现蝶形红斑（面部蝶翼状皮疹），部分伴脱发、口腔溃疡及日光过敏。
• ​​病情凶险​​：相比成人，儿童发病更急骤、脏器损伤更严重，且具有更高的疾病活动性。部分患儿可能因肾功能衰竭、脑出血等危及生命。

​​2. 临床表现​​

• ​​典型症状​​：发热（最常见）、乏力、食欲下降，约半数患儿出现蝶形红斑。
• ​​其他症状​​：关节肿痛、肾脏损害（血尿、蛋白尿）、血液系统异常（贫血、血小板减少）、神经系统症状（头痛、抽搐）等。

​​3. 发病特点​​

• ​​性别与年龄​​：女童更易患病，学龄期及青春期发病率较高，5岁以上儿童多见。
• ​​遗传因素​​：约1%-4%为单基因突变导致，相关致病基因超过40种。

​​4. 治疗与管理​​

• ​​核心药物​​：糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）是基础治疗，部分需联用生物制剂。
• ​​治疗目标​​：控制炎症、保护器官功能、减少复发，并尽量降低激素用量以减少副作用。
• ​​预后改善​​：通过规范治疗，37%患儿可达“无激素缓解”，50%实现“小剂量药物维持”，多数可正常学习生活。

​​提示​​：若孩子出现不明原因发热、皮疹、关节痛等症状，建议及时至风湿免疫科就诊排查。早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。