多发性肌炎是一种以对称性近端肌无力和肌肉炎症为特征的慢性自身免疫性疾病。以下是其核心特征的综合说明：
一、基本定义
属于特发性炎症性肌病亚型，主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，典型表现为肌肉纤维退行性病变和炎性细胞浸润。当合并皮肤损害时称为皮肌炎。
二、病因机制
- 免疫异常：免疫系统错误攻击肌肉组织，导致肌肉纤维破坏
- 遗传因素：部分患者存在遗传易感性
- 环境触发：可能与病毒感染或未知环境因素有关
三、临床表现
- 主要症状：
✔️ 对称性近端肌无力（举臂、抬头、爬楼梯困难）
✔️ 肌肉压痛及疼痛
✔️ 吞咽困难、发音障碍（咽喉肌受累）
✔️ 呼吸肌无力（严重时致呼吸困难） - 全身表现：
约30%患者伴发低热、关节痛、雷诺现象，10%-20%合并恶性肿瘤（如肺癌、鼻咽癌）
四、诊断依据
- 实验室检查：
血清肌酸激酶（CK）显著升高
抗Jo-1抗体等特异性抗体检测 - 电生理检查：肌电图显示肌源性损害
- 病理学检查：肌肉活检见炎性细胞浸润及肌纤维坏死
五、治疗方案
- 药物治疗：
▪️ 糖皮质激素（如泼尼松）作为一线治疗
▪️ 免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）用于难治性病例 - 支持治疗：
▪️ 物理治疗改善运动功能
▪️ 呼吸支持（呼吸肌受累时）
六、预后特点
早期治疗可显著改善症状，但需长期管理。合并恶性肿瘤或严重心肺损害者预后较差，死亡率约10%。儿童患者整体预后优于成人。
