​​1. 药物治疗​​

• ​​β受体阻滞剂​​（如普萘洛尔、美托洛尔）是首选药物，可降低心率、减少心肌复极化离散度，显著预防晕厥和猝死。
• ​​钠通道阻滞剂​​（如氟卡尼）适用于特定类型（如LQT3型）或β受体阻滞剂疗效不佳者。
• ​​补钾补镁​​对电解质失衡引起的获得性长Q-T间期综合征至关重要。

​​2. 器械治疗​​

• ​​植入心脏复律除颤器（ICD）​​：适用于药物无效、反复晕厥或心脏骤停存活者，可实时监测并纠正恶性心律失常。
• ​​射频消融​​：通过消除异常心肌细胞病灶，减少心律失常起源。

​​3. 外科干预​​

• ​​左心交感神经切除术（LCSD）​​：通过微创手术切除左侧交感神经节，降低交感神经活性，适用于药物难治性患者。研究显示术后QT间期可缩短近60ms，显著减少晕厥发作。

​​4. 生活方式管理​​

• 避免剧烈运动、情绪激动等诱因，保持规律作息和低盐低脂饮食。
• 家庭成员需进行心电图筛查和基因检测，早期发现潜在风险。

​​5. 基因咨询与监测​​

• 对有家族史者进行基因检测（如KCNQ1、KCNH2等突变筛查），指导家族成员预防性监测。
• 定期复查心电图、动态心电图及心脏超声，动态评估病情。

​​治疗选择建议​​：

• ​​先天性患者​​：优先使用β受体阻滞剂，若控制不佳可联合LCSD或ICD。
• ​​获得性患者​​：纠正诱因（如电解质紊乱、药物停用），必要时植入ICD。
• ​​难治性病例​​：考虑LCSD手术，其创伤小于传统开胸手术且效果显著。

最佳治疗方案需结合患者基因类型、症状严重程度及器械耐受性，在心脏专科医生指导下多学科协作管理。