肺组织细胞增生症（pulmonary cell hyperplasia，PCH）是一种罕见的疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现
- 常见症状：患者最常见的症状是干咳和呼吸困难。其他症状包括胸痛、乏力、体重下降、发热等
- 无临床症状：约25%的患者无明显临床症状，仅在体检时偶然发现
- 自发性气胸：约25%的患者可发生反复发作的气胸
2. 影像学检查
- X线检查：早期表现为双肺对称性中上肺野分布的小结节状阴影，直径小于5mm，边界模糊。典型表现为网状结节影，伴囊性病变同时存在。晚期结节状阴影通常消失，表现为多发肺囊性变、假肺气肿、肺容积的增加、反复气胸和肋骨溶骨性改变
- CT检查：高分辨率CT（HRCT）是诊断肺组织细胞增生症的首选影像学检查方法。早期主要表现为双侧中上肺对称性均匀分布的小叶中央性结节阴影，部分病例可见空洞形成，并伴有壁厚薄不等的囊性改变。病变进一步发展，主要表现为大小不等的囊性病变，囊腔直径常小于1cm
3. 支气管肺泡灌洗液检查
- 朗格汉斯细胞：支气管肺泡灌洗液中朗格汉斯细胞组织细胞大于5%对确诊有较大价值
4. 病理学检查
- 组织活检：通过开胸肺活检或胸腔镜检查等获取肺组织，病理检查发现朗格汉斯细胞的异常增殖是诊断的关键
- 电镜检查：电镜下可见朗格汉斯细胞胞质内存在一种特殊的颗粒，即Birbeck颗粒，这是确诊的重要依据
5. 免疫组织化学检查
- 特异性标志物：免疫组织化学检查示CD1a、S100、CD68、Langerin阳性，其中以CD1a(＋)特异性最高
6. 鉴别诊断
- 特发性肺间质纤维化：影像表现以网格影和蜂窝肺为主要特征，病灶分布特征是以双下肺和外带分布为主，呈不对称性。
- 先天性支气管肺囊肿：影像表现为边缘清晰的圆形或椭圆形的致密阴影，或壁薄的透亮空腔影。
- 肺大泡：影像表现为肺野内大小不等、数目不一的薄壁空腔。
7. 诊断要点总结
- 年龄与性别：多见于20至40岁，无明显性别差异
- 临床症状：常见干咳和呼吸困难，部分患者无临床症状
- 影像学特征：双肺中上肺野对称性分布的小结节、空洞和囊性变是较为特征性的影像表现
- 支气管肺泡灌洗液：朗格汉斯细胞组织细胞大于5%对确诊有较大价值
通过以上多方面的综合分析，可以较为准确地诊断肺组织细胞增生症。
