一、药物治疗
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原发性淀粉样变治疗
- 烷化剂：如马法兰联合泼尼松，可抑制白细胞活性并降低淀粉样蛋白前体浓度。
- 硼替佐米：阻断异常蛋白形成，治疗有效率约60%，尤其适用于快速进展型患者。
- 美法仑：通过静脉注射抑制细胞增殖，减少淀粉样蛋白沉积，适用于病情严重者。
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转甲状腺素蛋白型（ATTR）治疗
- TTR稳定剂：如氯苯唑酸，可稳定转甲状腺素蛋白四聚体，降低心血管事件风险。
- 基因沉默疗法：如vutrisiran（小干扰RNA药物），能快速降低血清转甲状腺素蛋白水平，显著减少死亡风险。
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对症支持药物
- 抗心律失常药（普罗帕酮、胺碘酮）：控制心律失常，需定期监测心电图。
- ACEI/ARB类药物（卡托普利、依那普利）：降低血压，保护心脏功能，延缓淀粉样蛋白沉积。
二、非药物治疗
- 心脏移植：仅适用于终末期患者，可显著改善生存率和生活质量。
- 自体干细胞移植：联合化疗（如美法仑）清除异常浆细胞，适用于年轻且适合移植的患者。
三、生活管理建议
- 饮食：低盐、低脂饮食，限制水分摄入以减轻心脏负担。
- 运动：适度活动（如散步）增强心肺功能，避免剧烈运动。
- 监测：定期复查心电图、超声心动图，及时调整治疗方案。
注意事项
- 避免自行用药：洋地黄类药物（如地高辛）可能引发中毒，需严格遵医嘱。
- 个体化治疗：需通过活检或基因检测明确分型，制定针对性方案。
建议患者及时至心血管专科就诊，由医生评估后选择最优治疗方案。
