小儿原发性纤毛运动障碍是一种遗传性疾病，会导致纤毛功能异常，从而引发反复呼吸道感染、慢性咳嗽、黏液潴留等症状。治疗该疾病需要综合考虑病情的严重程度、感染类型以及患儿的个体差异，采取综合治疗方案。以下是治疗的主要方法：
1. 药物治疗
（1）抗感染治疗
- 抗生素：用于控制细菌感染，如阿莫西林克拉维酸钾、头孢克肟、左氧氟沙星等。需根据痰培养和药敏试验选择合适的药物，避免滥用抗生素。
- 抗真菌药物：如氟康唑、伊曲康唑，用于治疗真菌感染引起的并发症。
- 支气管舒张剂和糖皮质激素：在急性加重期出现气流受限时使用，可短期吸入支气管舒张剂，合并哮喘或气道高反应性时可吸入糖皮质激素。
- 黏液溶解剂：如乙酰半胱氨酸，可稀释痰液，促进痰液排出，保护肺功能。
（2）免疫调节治疗
- 免疫调节剂：如脾氨肽口服溶液、转移因子口服溶液，用于提高免疫力，减少感染风险。
2. 物理治疗
- 肺功能锻炼：包括深呼吸、咳嗽训练和体位引流，有助于清除气道内痰液，增强肺活量。应在专业物理治疗师的指导下进行。
- 自主排痰训练：通过主动咳嗽或使用排痰设备，帮助患儿排出黏液。
3. 手术治疗
- 肺叶/肺段切除术：适用于肺部病变严重且药物治疗无效的患者。需谨慎选择，避免过度切除。
- 肺移植：作为最终治疗手段，适用于肺部功能严重受损的患者，但手术风险较高。
4. 其他治疗
- 营养支持：保证均衡饮食，促进患儿生长发育，增强免疫力。
- 高渗盐水雾化治疗：用于稀释痰液，缓解呼吸道症状。
- 中医调理：如六君子汤等中药方剂，适用于轻至中度症状的患者。
5. 综合治疗的重要性
小儿原发性纤毛运动障碍的治疗需采取综合措施，包括抗感染、免疫调节、物理治疗、营养支持等。定期监测病情变化，根据医嘱调整治疗方案。对于重症患者，必要时需住院治疗或采取紧急干预措施（如气管插管）。
温馨提示
由于该疾病复杂且个体差异较大，家长应密切关注患儿的症状变化，及时就医，并在专业医生的指导下制定和调整治疗方案。保持良好的生活习惯和环境卫生，预防感染发生。
如需进一步了解，可参考以下权威信息来源：
