脂性渐进性坏死(Necrobiosis Lipoidica)的诊断标准主要依据以下几点:
临床表现
- 好发人群:多见于中青年女性,平均发病年龄为30~40岁。
- 皮损特征:
- 初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块,缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形,边缘明确而不规则的坚硬斑块。
- 常呈棕红色或紫色,中央扁平或凹陷,表面光滑呈玻璃状,有明显的毛细血管扩张和纤维化,外观如硬皮病样。
- 约1/3的皮损可能发生溃疡。
- 皮损主要位于小腿侧面,也可累及股、踝、小腿屈侧和足部,约15%发生在手臂、躯干和头皮。
- 病程:慢性经过,常缓慢发展达数年之久,也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。
组织病理学检查
- 真皮改变:主要组织病理改变发生在真皮,可以见到境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区,混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润。
- 细胞排列:组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列,但不像环状肉芽肿或类风湿结节明显。
- 其他细胞:上皮样细胞的聚集可似结核样或结节病样,并可见异物巨细胞和朗汉斯巨细胞。
- 血管改变:坏死区的小血管内膜增厚、纤维化。
- 表皮改变:表皮变薄或溃破,皮肤附属器也可被破坏。
辅助检查
- 血糖检查:部分患者伴有糖尿病,血糖检查有助于诊断。
- 皮肤活检:组织病理学检查是诊断的重要依据。
鉴别诊断
需与硬皮病、硬红斑、胫前黏液性水肿等疾病鉴别。
通过上述临床表现、组织病理学检查以及辅助检查,可以对脂性渐进性坏死进行诊断。如果有糖尿病症状者,应积极治疗糖尿病,但糖尿病控制后皮疹不一定马上消退。治疗方法包括皮损内注射皮质类固醇激素、手术切除后植皮等。