一、基础治疗与支持
- 氧疗：动脉血氧分压低于60 mmHg时需吸氧，改善缺氧症状。
- 利尿剂：用于缓解右心衰竭引起的液体潴留，如呋塞米、托伐普坦。
- 抗凝治疗：适用于特发性或遗传性肺动脉高压患者，但需权衡出血风险。
- 铁剂补充：纠正贫血或铁缺乏。
二、药物治疗
- 靶向药物：
- 内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）和磷酸二酯酶5型抑制剂（西地那非、他达拉非）是常用药物，可改善肺血管阻力。
- 前列环素类似物（依前列醇、曲前列环素）适用于重症患者。
- 钙通道阻滞剂：仅适用于急性肺血管扩张试验阳性的患儿。
三、手术治疗
- Potts分流术（经导管或外科手术）：
- 通过建立降主动脉与左肺动脉的分流通道，显著降低肺动脉压力，改善右心功能。上海儿童医学中心已完成33例该手术，术后患儿生存率和生活质量显著提升。
- 优势：创伤小、恢复快，尤其适合无法接受肺移植的重症患儿。
- 肺移植：
- 适用于终末期肺动脉高压患者，但供体稀缺且手术风险高。
四、其他创新疗法
- 球囊房隔造口术：缓解严重低氧血症，但需谨慎评估风险。
- 肺动脉交感神经消融术：通过消融过度激活的交感神经改善肺血管功能。
五、治疗选择建议
- 病因治疗：先天性心脏病相关肺动脉高压需优先手术纠治原发病。
- 联合治疗：靶向药物联合Potts分流术可提高疗效，减少单一治疗失败风险。
- 多学科协作：上海儿童医学中心采用MDT模式，整合心内科、外科、麻醉科等资源，实现精准化治疗。
总结
目前Potts分流术（尤其是经导管技术）和靶向药物联合治疗是重症肺动脉高压的前沿方案，可显著延长生存期并改善生活质量。建议患儿尽早至有经验的儿童心血管中心评估，制定个体化治疗策略。
