一、药物治疗（需医生指导）
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血管扩张药物
- 钙通道阻滞剂（如硝苯地平）：适用于急性肺血管扩张试验阳性的患儿，可降低肺动脉压力。
- 前列环素类似物（如伊洛前列素）：通过扩张血管和抗血小板聚集改善症状，适用于阴性试验或重症患儿。
- 内皮素受体拮抗剂（如波生坦）：用于靶向治疗，需长期监测。
- 磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）：需谨慎使用，国内尚未批准用于儿童。
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对症支持药物
- 利尿剂（如氢氯噻嗪）：缓解右心衰竭引起的体液潴留。
- 抗凝药物（如华法林）：预防血栓形成，但需权衡出血风险。
- 正性肌力药（如地高辛）：改善心功能，但需严格监测。
二、手术治疗（严重病例适用）
- 先天性心脏病根治术：如房间隔缺损、法洛四联症等需手术修复。
- 肺移植或心肺联合移植：终末期患儿可通过移植改善生存率。
- 房间隔造口术：缓解严重右心衰竭或晕厥症状。
三、辅助治疗与注意事项
- 吸氧治疗：血氧饱和度低于91%时需吸氧，改善缺氧状态。
- 饮食管理：以清淡、易消化为主，避免高盐高脂，控制液体摄入量。
- 定期随访：通过超声心动图、右心导管等检查评估疗效。
强调事项
- 病因治疗是关键：如先天性心脏病需优先手术，高原性肺高压需吸氧。
- 避免自行用药：靶向药物和血管扩张剂需严格遵医嘱，错误用药可能加重病情。
- 及时就医：重症患儿需住院治疗，不可延误。
建议家长带患儿至儿童心血管专科中心进行全面评估，制定规范治疗方案。
