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遗传因素
部分患儿存在编码钠通道或钾通道亚基的基因突变,导致心肌细胞电活动紊乱,表现为心电图QT间期延长,易诱发尖端扭转型室速。这类患者多有家族史,属于常染色体显性遗传或特发性。 -
获得性因素
- 电解质紊乱:低钾血症、低镁血症、低钙血症等会干扰心肌复极过程,延长QT间期,增加心律失常风险。
- 药物影响:奎尼丁、胺碘酮、普鲁卡因胺等抗心律失常药物或洋地黄中毒可能抑制心肌复极,导致QT间期延长。
- 心脏疾病:严重心肌炎、心脏结构性病变(如左心室肥厚)、窦房结疾病等可引发心动过缓或传导阻滞,诱发折返性心律失常。
- 其他诱因:中枢神经系统疾病、酸中毒、低氧血症等也可能通过影响心脏电生理活动导致发病。
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发病机制核心
上述因素共同导致心肌细胞复极异常,表现为QT间期延长和T波交替。此时心室肌复极顺序紊乱,易形成折返环路,触发多形性室速,即尖端扭转型室速。发作时心电图可见QRS波群尖端围绕基线扭转,心室率通常在200-300次/分。
提示:若患儿出现反复晕厥、抽搐等症状,需及时就医排查电解质、药物及心脏结构问题,避免延误治疗。