进行性面偏侧萎缩症（Progressive Hemifacial Atrophy，PHA），也称为Parry-Romberg综合征，是一种罕见的进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病。其临床特征为一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者可侵犯软骨及骨骼3。
症状表现
-
面部不对称：
- 一侧面部较另一侧扁平或凹陷，可能伴有眼睛下垂、鼻梁塌陷等现象4。
- 面部皮肤萎缩、皱褶，常伴脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张等3。
-
肌肉萎缩：
- 病变区域会出现神经细胞损伤和死亡，影响到局部血液循环以及营养供应，进而引发肌肉萎缩的症状4。
- 面部肌肉力量减弱，可能导致表情不自然，如闭眼、微笑等动作困难8。
-
皮肤变薄：
- 受损神经无法正常支配面部肌肉收缩运动，可能导致皮下组织减少，使皮肤变得薄弱4。
- 受影响区域的皮肤可能比周围区域更薄，有时甚至可以看到下方的骨骼结构4。
-
脱发：
- 当面部神经受到持续的炎症刺激时，会导致毛囊微环境发生改变，影响头发生长周期，进而引起脱发的现象4。
- 脱发通常局限于面部的一侧，可能伴随稀疏的头发或斑秃4。
-
神经功能障碍：
- 由于神经元损伤导致神经传导受阻，此时可出现感觉减退、运动障碍等症状4。
- 这些症状可能包括触觉减退、疼痛敏感度降低或其他自主神经紊乱，如出汗异常4。
-
骨骼和软骨改变：
- 随着病情进展，患侧的颧骨、下颌骨等骨骼以及耳部软骨可能会出现萎缩，导致面部轮廓不对称8。
-
血管和神经改变：
- 患侧的血管可能变细，神经功能也可能受到影响，出现神经痛等症状8。
-
其他症状：
- 部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继发性青光眼等11。
- 面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐，以及内分泌障碍等，可随病程进展11。
- 面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤硬化3。
- 累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等，但肌力正常3。
- 有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩3。
诊断依据
- 当患者出现典型的单侧面部萎缩，特别是皮下脂肪萎缩，偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断不难3。
- 影像学检查如X线、MRI或CT可以显示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变3。
- 脑电图可能出现阵发性尖波或慢波活动3。
治疗方法
- 目前无有效治疗方法，本病通常呈自限性，治疗尚限于对症处理3。
- 对症治疗包括物理治疗、康复训练等10。
- 药物治疗主要包括抗抑郁药、抗癫痫药等10。
- 严重者可行整形美容手术3。
进行性面偏侧萎缩症的症状多样且复杂，一旦出现疑似症状，应及时到正规医院就诊，以便尽早明确诊断和治疗。
