一、医疗干预
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补充碱剂
远端肾小管酸中毒的核心治疗是补充碱性药物以纠正酸中毒，常用药物包括枸橼酸钠口服液、枸橼酸钾口服液或碳酸氢钠。需根据患儿病情调整剂量，并坚持终身服用以维持酸碱平衡。 -
排钾治疗
若合并高钾血症（常见于全远端型），需使用排钾利尿剂（如呋塞米）促进钾排泄，同时补充钙剂预防低钙抽搐。 -
纠正电解质紊乱
监测血钾、血氯等指标，及时调整补钾或限钾方案。低钾血症时需补充含钾食物或药物，高钾血症则需限制高钾食物。 -
控制原发病
若由继发性因素（如结缔组织病、药物中毒等）引起，需针对原发病进行治疗。 -
预防并发症
长期酸中毒可能导致肾钙化、肾功能不全，需定期复查泌尿系统超声及肾功能，必要时采取预防性措施。
二、饮食管理
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低盐低植物蛋白饮食
限制盐分摄入，避免加重肾脏负担；减少豆类等植物蛋白，以优质动物蛋白（如牛奶、瘦肉）为主。 -
补充营养与热量
保证足够的热量摄入（如营养粥、肉汤），必要时增加蛋白质摄入（20%高于正常需求），促进生长发育。 -
避免刺激性食物
术后或急性期需进食流食或半流食（如米汤、菜汤），避免坚硬、辛辣食物引发呛咳或感染。
三、注意事项
- 终身治疗与随访：需坚持规范用药，定期复查血气分析、电解质及肾功能，避免自行停药导致病情反复。
- 预防感染：注意个人卫生，减少泌尿道感染风险。
- 心理支持：家长需配合治疗，关注患儿心理状态，避免焦虑情绪影响治疗依从性。
若发现患儿有生长迟缓、多饮多尿、反复感染等症状，建议尽早就医明确诊断。
