1. 一般治疗
- 基础护理:注意保温、给氧,控制感染,纠正水及电解质紊乱(避免钠水过量)。
- 原发病治疗:针对肾病综合征、狼疮等原发疾病进行治疗。
2. 抗凝治疗
- 肝素:首选药物,普通肝素每次100U/kg,每12小时皮下注射;低分子肝素推荐剂量为2个月以下婴儿200U/kg,2个月-18岁125U/kg,每12小时一次。需监测活化部分凝血活酶时间(APTT),维持延长至正常值的1.5-2.5倍,疗程2-4周。
- 华法林:与肝素联用,监测凝血酶原时间(PT)或国际标准化比率(INR),保持PT为正常值的2倍或INR在2.0-2.5之间,疗程3-6个月或更长。
3. 溶栓治疗
- 尿激酶:急性期(起病3天内)使用,推荐剂量4000U/(kg·d),疗程3-14天,可静脉持续输入或经肾血管插管直接给药。
4. 抗血小板治疗
- 双嘧达莫:用量3-5mg/(kg·d),抑制血小板凝聚。
- 阿司匹林:用量1-3mg/(kg·d),需注意剂量调整。
5. 手术治疗
- 适应症:急性期肾功能持续不改善或出现恶性高血压,或3-6个月后患肾无功能并伴高血压。
- 方法:选择性肾切除术或介入治疗(局部溶栓、取栓、滤器置入等)。
预后:早期综合治疗可显著降低病死率(从95%降至20%以下),但需长期监测肾功能及血栓情况,防止复发。