小儿先天性肾病综合征的处理需结合病情严重程度及个体差异制定综合方案,具体措施如下:
一、药物治疗
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激素治疗
- 首选糖皮质激素(如泼尼松),通过抑制免疫反应和降低毛细血管通透性改善蛋白尿及水肿,急性期或复发时可分次给药。
- 部分患儿需长期用药,但需警惕骨质疏松、感染等副作用,需在医生指导下调整剂量。
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免疫抑制剂
- 对激素不敏感或病情反复的患儿,可联合使用环孢素、他克莫司等免疫抑制剂,通过调节免疫系统减少肾脏损伤。
- 需监测血药浓度及肝肾功能,避免药物毒性。
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利尿剂
- 水肿明显时,使用袢利尿剂(如呋塞米)促进水分排出,需注意电解质平衡。
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抗凝治疗
- 存在高凝风险时,使用低分子肝素或阿司匹林预防血栓形成。
二、饮食与营养管理
- 低盐优质蛋白饮食
- 每日钠摄入量控制在2g以下,选用鸡蛋、鱼肉等优质蛋白,避免加重蛋白尿。
- 热量与脂肪控制
- 保证充足热量,减少动物脂肪摄入,必要时补充α-酮酸制剂减轻肾脏负担。
三、并发症处理
- 高血压
- 使用血管紧张素转换酶抑制剂(如卡托普利)或血管紧张素受体拮抗剂(如缬沙坦)控制血压,同时减少尿蛋白。
- 感染预防
- 避免接触感染源,定期接种疫苗(非活疫苗),感染时及时抗感染治疗。
- 代谢紊乱
- 定期监测电解质及血脂,使用调脂药物(如他汀类)纠正高脂血症。
四、生活方式与监测
- 休息与活动
- 急性期卧床休息,病情稳定后逐步恢复轻度活动,避免剧烈运动。
- 定期复查
- 每月检测尿常规、血生化及肾功能,超声评估肾脏结构变化。
- 中医辅助
- 可配合中药方剂(如玉屏风散)调节免疫力,需在中医师指导下使用。
五、终末期治疗
若进展至肾功能衰竭,需考虑 透析治疗(腹膜透析或血液透析)或 肾移植,以维持生命并改善生活质量。
注:治疗方案需根据患儿具体病情动态调整,建议在专科医生指导下规范治疗。