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饮食治疗
- 生玉米淀粉:作为核心治疗手段,需分4-6次在两餐间、睡前或夜间服用,剂量为1.5-2g/kg/次,可稳定血糖并减少低血糖风险。
- 高蛋白饮食:增加鱼肉、鸡蛋等优质蛋白摄入,减少碳水化合物比例,避免肝脏糖原过度累积。
- 避免低血糖:少量多餐(每2-3小时一次),避免剧烈运动和长时间空腹。
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药物治疗
- 葡萄糖补充:低血糖发作时口服葡萄糖液或注射液快速纠正。
- 胰高血糖素:皮下注射用于紧急提升血糖,尤其适用于反复低血糖患儿。
- 对症处理:如高乳酸血症、高尿酸血症需针对性治疗,肝损伤时需保肝药物。
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康复与监测
- 运动管理:制定个体化运动计划(如有氧运动),避免过度疲劳导致低血糖。
- 定期监测:通过动态血糖监测和肝功能、血脂等指标评估疗效,及时调整方案。
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其他干预
- 肝移植:仅适用于晚期肝硬化等严重并发症患者。
注意事项:治疗需长期坚持,且个体差异大,建议在专业医生指导下进行规范管理。