进行性脊肌萎缩症是一种罕见的运动神经元病，暂时缺乏有效的根治手段，目前主要以对症和支持治疗为主，必要时可考虑特殊治疗方法，以下是具体处理方式：
- 药物治疗
- 力鲁唑：可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟病情进展及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于轻、中症患者，成人剂量 50mg 口服，2 次 /d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。
- 维生素 E：可能对患者有益，许多患者经验性使用。
- 对症药物：流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等；肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等。
- 物理治疗：包括按摩、热敷、冷敷、理疗等，有助于改善肌肉血液循环，减少肌肉紧张，防止肌肉萎缩和关节僵硬。
- 康复训练：针对患者具体情况制定个性化康复训练计划，如肌肉强化练习、平衡训练等，有助于恢复肌肉功能和力量，提高运动能力。
- 支持治疗
- 营养支持：患者应注意均衡饮食，保证营养摄入。咀嚼和吞咽困难者，可吃软食、半流食，少食多餐。必要时给予口服营养补充剂或静脉注射高能量营养液，严重吞咽困难需通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持营养和水分摄入。
- 呼吸支持：呼吸功能训练包括深呼吸练习、咳嗽技巧训练等。当患者出现呼吸困难时，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。
- 心理支持：定期进行心理咨询或小组讨论，帮助患者应对情绪压力和社交隔离感，保持积极心态。
- 手术治疗：在一些特殊情况下，如患者出现严重的脊柱畸形或关节挛缩，可能需要手术治疗来矫正畸形和恢复关节功能。
骨髓干细胞移植、基因治疗等新型治疗方法正处于研究和探索阶段，未来可能为进行性脊肌萎缩症的治疗带来新的希望。
