原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cholangitis, PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种以肝内小胆管慢性非化脓性炎症导致胆汁淤积为特征的自身免疫性疾病。这种疾病主要影响中年女性，并可能导致肝脏纤维化和最终的肝硬化。
诊断
PBC的确诊通常依赖于血液检测发现高水平的抗线粒体抗体（AMA），这是该病的一个标志。还需要结合肝功能异常、影像学检查如超声波或磁共振成像（MRI）等来评估病情的程度。在某些情况下，为了明确诊断和评估病变程度，可能需要进行肝穿刺活检。
治疗方法
药物治疗
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熊去氧胆酸（Ursodeoxycholic Acid, UDCA）：UDCA是目前用于治疗PBC的主要药物，能够改善胆汁淤积状况，减缓疾病的进展。建议每日剂量为13至15毫克/千克体重，分次服用。
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皮质类固醇和其他免疫抑制剂：对于对UDCA反应不佳或者快速进展的患者，可以考虑使用泼尼松龙等皮质类固醇或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
对症治疗
- 瘙痒管理：瘙痒是PBC患者的常见症状，可以通过使用消胆胺、利福平或其他抗组织胺药物来缓解。
- 脂溶性维生素补充：由于胆汁排泄障碍，患者可能出现脂溶性维生素A、D、E、K吸收不良，需定期补充这些维生素。
- 骨质疏松预防：鉴于PBC患者常伴有骨质减少或骨质疏松，应给予维生素D和钙剂以预防骨折。
生活方式调整
- 饮食控制：推荐低脂、高蛋白、富含维生素的食物，同时限制盐分摄入，以减轻水肿和腹水的风险。
- 避免酒精和有毒物质：绝对禁止饮酒，并避免接触其他可能损害肝脏的化学物质。
肝移植
对于晚期PBC患者，当出现严重的并发症如肝衰竭时，肝移植可能是唯一的治疗选择。
预防措施
虽然PBC的确切病因尚未完全明了，但保持健康的生活习惯有助于预防或延缓疾病的发展。这包括均衡饮食、适量运动、戒烟限酒以及定期体检。
结论
PBC是一种复杂的疾病，其治疗涉及多方面的综合管理策略。早期诊断和及时治疗对于防止疾病向晚期发展至关重要。尽管存在有效的治疗方法，但仍需长期监控患者的病情变化，并根据具体情况调整治疗方案。对于有症状的患者来说，与医疗团队紧密合作，遵循个性化治疗计划是关键。如果怀疑自己或家人患有PBC，应及时就医并接受专业医生的指导。
请注意，上述信息仅供参考，具体治疗方案应在医生指导下制定。如果你或你的亲人被诊断出患有PBC，务必咨询专业的医疗人员获得最合适的治疗建议。
