一、眼部表现
-
巩膜炎
- 最常见类型为坏死性前巩膜炎,常伴发边缘溃疡性角膜炎,表现为剧烈眼痛、眼红及视力下降。
- 角膜溃疡可向周围或中央进展,形成角膜唇状突起边缘,需与Mooren溃疡等疾病鉴别。
-
巩膜外层炎
- 较少见,表现为单纯性或结节性炎症,可能伴随结膜梗死(淡黄色隆起损害)、球结膜水肿及结膜下出血。
-
其他眼部病变
- 视网膜血管炎:可导致视网膜出血、水肿、棉絮状渗出及血管阻塞。
- 视神经血管炎:引起视盘水肿或视盘炎,可能导致视力急剧下降。
- 眼眶血管炎:表现为眼球突出。
- 前葡萄膜炎:较少见,可伴前房蛋白渗出。
-
首发症状
- 部分患者以眼部症状(如眼红、眼痛)为首发表现,需警惕全身性疾病可能。
二、非眼部表现
-
全身症状
- 发热、乏力、体重减轻、食欲下降等。
-
皮肤与关节
- 皮肤损伤:触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜、溃疡、网状青斑等。
- 关节受累:非对称性、游走性多关节炎,多见于下肢,不导致畸形。
-
内脏病变
- 胃肠道:腹痛、恶心、呕吐、肠梗阻、出血或穿孔。
- 肾脏:80%患者有肾脏损害,表现为蛋白尿、血尿、肾功能衰竭,甚至高血压、尿毒症。
- 神经系统:周围神经病变(感觉或运动障碍),少数患者出现抽搐、偏瘫等中枢症状。
- 心血管系统:高血压、心力衰竭、冠状动脉炎等,严重者可危及生命。
三、并发症
- 未及时治疗者5年病死率高达87%,常见死因包括肾功能衰竭、心力衰竭及严重胃肠道病变。
若出现上述症状,建议尽早就诊眼科及风湿免疫科,完善血管造影、组织活检等检查以明确诊断。治疗需联合糖皮质激素(如泼尼松)和免疫抑制剂(如环磷酰胺),以控制炎症并改善预后。