阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种由于红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血疾病,其临床表现多样,主要包括以下症状:
- 1.贫血:患者常表现为慢性贫血,症状包括面色苍白、乏力、头晕、气短等
- 2.血红蛋白尿:患者的尿液中可能含有血红蛋白,使尿液呈现红色或酱油色
- 3.黄疸:由于红细胞破裂,释放出含铁血黄素微颗粒,这些颗粒被肝脏摄取并代谢,导致肝内胆汁淤积,进而引发黄疸。黄疸通常表现在巩膜、皮肤等处,颜色呈浅黄色至深黄色不等,可能伴有瘙痒感
- 4.出血倾向:患者体内缺乏正常的红细胞,无法正常携带氧气和营养物质,导致凝血因子合成减少,凝血功能障碍,从而引起出血倾向。出血倾向可能导致不同程度的皮下瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状,严重者可能出现内脏出血
- 5.反复感染:PNH可造成患者体内的中性粒细胞计数下降,导致反复感染。此时患者可能出现咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腰痛以及阴道分泌物增多等症状
- 6.血栓形成:患者容易形成血栓,通常发生在肝静脉,继而发生肠系膜、脑静脉和下肢深静脉,并产生相应的临床表现
- 7.平滑肌张力障碍相关症状:血管内溶血可造成患者血液中的游离血红蛋白水平升高,形成血红蛋白尿;一氧化氮水平下降时,易引起平滑肌过度收缩,患者此时则会出现腹部绞痛、吞咽困难等不适症状
- 8.其他症状:包括腰酸背痛、腹部不适、脾肿大等
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现多样,主要包括贫血、血红蛋白尿、黄疸、出血倾向、反复感染、血栓形成、平滑肌张力障碍相关症状等。患者应及时就医,进行全面检查和诊断,以便制定合适的治疗方案。