阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的晚期症状主要表现为严重的并发症和器官功能损伤，具体包括以下方面：
一、血栓形成
- 广泛静脉血栓
常见于肝静脉、门静脉、肠系膜静脉及下肢深静脉等部位，表现为剧烈腹痛、腹水、双下肢水肿、呼吸困难等。肝静脉血栓可导致布加综合征，出现肝区疼痛和肝脏肿大。 - 动脉血栓（罕见）
可能引发脑血栓形成，表现为头痛、视力障碍或肢体功能障碍。
二、器官功能衰竭
- 肾功能衰竭
长期血管内溶血导致含铁血黄素沉积，出现少尿、水肿、恶心、乏力等症状，严重时需透析治疗。 - 心力衰竭
长期贫血加重心脏负担，表现为气促、心悸、活动耐力显著下降，甚至出现端坐呼吸等心衰症状。
三、严重血液系统异常
- 重度贫血
血红蛋白持续低下，出现面色苍白、极度乏力、头晕，部分患者依赖输血维持。 - 全血细胞减少
合并骨髓衰竭时，表现为反复感染（如肺炎、尿路感染）、出血倾向（皮肤瘀斑、鼻衄、消化道出血）。
四、其他晚期表现
- 肺动脉高压
约50%患者出现活动后气短、胸痛，需心脏彩超确诊。 - 平滑肌功能障碍
因一氧化氮消耗，导致食管痉挛（吞咽困难）、肠绞痛（剧烈腹痛）等。
五、终末期表现
晚期患者可能因多器官衰竭、严重感染（如败血症）或大出血导致休克，甚至死亡。
注：以上症状需结合实验室检查（如流式细胞术检测CD55/CD59缺失）及影像学（血管超声、CT等）综合判断。治疗以补体抑制剂（如依库珠单抗）为主，同时需处理并发症。
