阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现多样,主要包括以下症状:
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血红蛋白尿
- 尿液呈酱油色或浓茶色,常在睡眠后加重,清晨明显。
- 发作时可能伴随胸痛、腰痛、发热等症状,可持续数天至数周。
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贫血相关表现
- 头晕、乏力、心悸、面色苍白,活动后症状加重。
- 长期贫血可能导致黄疸(皮肤和巩膜黄染)。
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血栓形成
- 常见于肝静脉、门静脉、脑静脉等部位,表现为剧烈腹痛、肝脏肿大、腹水(肝静脉血栓)或头痛、呕吐(脑静脉血栓)。
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感染与出血倾向
- 反复发生呼吸道、泌尿系统感染,出现咳嗽、尿频、尿痛等症状。
- 血小板减少导致皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血,严重者可有内脏出血。
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其他并发症
- 肝脾肿大:部分患者出现轻度肝脾肿大。
- 平滑肌功能障碍:如吞咽困难、腹部绞痛,与一氧化氮消耗有关。
- 肾功能不全:长期溶血可能引发急性或慢性肾功能损伤。
- 肺动脉高压:约半数患者出现呼吸困难等表现。
上述症状的严重程度和发作频率因人而异,部分患者可能以单一症状为主,也可能多种表现并存。