肺动脉高压的形成机制复杂，涉及多种病理生理过程，主要可分为以下五大类：
一、动脉性肺动脉高压（WHO 第1类）
- 遗传与特发性因素
- 特发性肺动脉高压（无明确诱因）可能与基因突变有关，如骨形态生成蛋白受体2（BMPR2）基因突变，导致肺血管异常收缩和重塑。
- 家族性肺动脉高压占少数，表现为常染色体显性遗传。
- 疾病相关因素
- 结缔组织病（如系统性红斑狼疮、硬皮病）、先天性心脏病（如室间隔缺损）、HIV感染、门静脉高压等，通过炎症反应或异常分流增加肺血管阻力。
二、左心疾病相关性（WHO 第2类）
- 左心衰竭或瓣膜病（如二尖瓣狭窄、左心室功能不全）导致肺静脉回流受阻，肺静脉压升高，最终传导至肺动脉。
三、肺部疾病/缺氧性（WHO 第3类）
- 慢性肺部疾病
- 慢性阻塞性肺病（COPD）、间质性肺疾病等引起肺泡缺氧，触发肺血管收缩和重塑。
- 高原缺氧
- 长期低氧环境刺激肺血管收缩，导致肺动脉压力持续升高。
四、慢性血栓栓塞性（WHO 第4类）
- 肺栓塞未及时溶解，血栓机化后阻塞肺动脉分支，形成慢性栓塞性肺动脉高压。
- 非血栓性栓塞（如肿瘤、寄生虫）也可导致类似病理改变。
五、混合/不明原因（WHO 第5类）
- 包括血液病（如镰状细胞贫血）、代谢性疾病、肿瘤压迫肺血管等。
核心病理机制
- 血管收缩与痉挛
- 缺氧、炎症因子（如5-羟色胺）刺激导致肺血管平滑肌异常收缩。
- 血管重塑
- 内皮细胞损伤引发血管壁增厚、纤维化，管腔狭窄。
- 血栓形成
- 血流淤滞或高凝状态促进原位血栓形成，进一步阻塞血管。
- 右心负荷加重
- 长期高压导致右心室肥大、衰竭，形成恶性循环。
诊断与干预
- 诊断标准：右心导管检测平均肺动脉压≥25 mmHg。
- 治疗：需针对病因，如抗凝治疗（血栓性）、靶向药物（如内皮素受体拮抗剂）、氧疗（缺氧性），严重者需肺移植。
更多详细病因分类和诊疗方案可参考相关医学文献或临床指南。
