一、基础治疗
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糖皮质激素
作为首选药物，可快速控制炎症。初始治疗采用大剂量泼尼松（1mg/kg/d）或甲泼尼龙冲击（1.0g/d静脉滴注3-5天），病情缓解后逐步减量，维持阶段通常需1年时间。激素减量需个体化，避免感染等副作用。 -
免疫抑制剂
- 环磷酰胺：联合激素治疗重症患者，口服剂量2-3mg/(kg·d)或静脉冲击（0.5-1.0g/m²体表面积，每3-4周一次），疗程约6个月至2年。
- 其他药物：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等适用于轻症或不能耐受环磷酰胺的患者。生物制剂（如利妥昔单抗）尚在研究阶段，不作为一线选择。
二、特殊类型治疗
- HBV相关结节性多动脉炎
- 抗病毒治疗：首选干扰素α或拉米夫定，需持续至HBV血清学转换（e抗原转阴）。
- 血浆置换：重症患者需联合血浆置换清除免疫复合物，同时使用激素和免疫抑制剂。
三、对症治疗
- 血管病变：加用阿司匹林（50-100mg/d）或双嘧达莫（25-50mg tid）抗血小板治疗；血管狭窄者使用钙通道阻滞剂等扩血管药物。
- 高血压：优先选择ACEI或ARB类药物控制血压。
- 危重症：丙种球蛋白（200-400mg/kg/d静脉注射3-5天）可用于合并感染或药物不耐受者。
四、预后与监测
未经治疗者5年生存率<15%，规范治疗可提高至80%。需定期监测肝肾功能、血常规及病毒载量，长期维持缓解者每3-6个月复查。年龄>50岁、延迟治疗者预后较差。
建议患者尽早就诊风湿免疫科，由专科医生制定个体化方案。
