库欣综合征(Cushing's Syndrome),又称为皮质醇增多症,是由于体内皮质醇激素分泌过多导致的一系列临床症状和体征。这种病症可以由多种原因引起,包括垂体ACTH瘤、肾上腺肿瘤或其他部位的肿瘤分泌类似ACTH的物质等。
临床表现
库欣综合征的临床表现多样且典型,主要涉及以下几个方面:
脂肪代谢障碍
患者通常会出现向心性肥胖,即面部、颈部、躯干部分脂肪堆积明显增加,而四肢相对瘦小,这被称为“满月脸”、“水牛背”或悬垂腹特征。锁骨上窝、颈背部及腹部的脂肪堆积也是典型的体态变化。
蛋白质代谢障碍
皮肤变得异常菲薄,容易受伤出血,并在下腹部、大腿内外侧等处出现紫纹(红色或紫红色条纹)。长期病程可能导致肌肉萎缩、骨质疏松,严重时可发生骨折。
糖代谢障碍
约50%-80%的库欣综合征患者伴有高血压,这是由于皮质醇对钠的潴留作用所致。同时,糖耐量减低或继发性糖尿病也是常见的并发症,这是因为皮质醇促进了肝糖异生并拮抗了胰岛素的作用。
性功能异常
女性可能出现月经紊乱、闭经、不孕等症状;男性则可能经历性欲减退、阳痿等问题。这些症状与皮质醇对垂体促性腺激素分泌的抑制有关。
心血管系统影响
除了高血压外,患者还可能出现动脉硬化和肾小球动脉硬化等心血管疾病。
免疫系统影响
皮质醇水平升高会削弱免疫系统功能,使得患者更容易受到感染。
精神神经系统症状
情绪不稳定、烦躁、失眠以及严重的心理问题如抑郁或焦虑也较为常见。
骨骼系统影响
骨质疏松是一个显著的问题,它增加了骨折的风险,尤其是脊椎压缩性骨折。
皮肤色素沉着
某些情况下,特别是异位ACTH综合征患者中,皮肤可能会有明显的色素沉着加深的现象。
诊断流程
确诊库欣综合征需要结合患者的临床表现、实验室检查结果以及影像学检查。例如,通过测定24小时尿游离皮质醇、血清皮质醇浓度以及进行地塞米松抑制试验来评估皮质醇水平是否异常。进一步的定位诊断则依赖于垂体MRI、肾上腺CT等影像技术以确定病因所在。
库欣综合征是一种复杂的内分泌疾病,其临床表现丰富多变,从外观上的改变到内部器官的功能障碍都有所涉及。因此,对于疑似病例,早期识别和准确诊断至关重要,以便及时采取有效的治疗措施。
请注意,以上信息仅供参考,具体的医疗建议应由专业医生根据个人情况提供。如果您怀疑自己或他人患有库欣综合征,请尽快咨询内分泌科医生进行详细检查和诊断。