间质性肺疾病是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现，不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。
目前尚无明确有效的治疗方案，治疗敏感性差、治疗周期长、往往预后不良。早期以药物治疗为主，力求延缓肺纤维化的进展、改善生存质量、延长生存期。
药物治疗包括使用抗生素、糖皮质激素控制和预防感染；吡非尼酮、尼达尼布减缓肺纤维化病程；部分慢性肺纤维化患者，单纯使用激素治疗效果欠佳，也常联用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
后期肺纤维化严重的，就只能考虑肺移植，肺移植也是目前治疗特发性肺纤维化的最有效方法。
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