视神经的原发性萎缩是一种由筛板后方的视神经、视交叉或视束病变导致的不可逆性神经损伤，核心特征是视盘苍白但边界清晰，常伴随视力下降、视野缺损，且病因复杂多样（如遗传、压迫、外伤等）。目前尚无特效疗法，但早期干预原发病可延缓进展。
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病因与机制
原发性萎缩多因筛板后至外侧膝状体间的视神经轴突受损，常见于青光眼、肿瘤压迫、Leber遗传病或中毒（如甲醇）。与继发性萎缩不同，其病变不涉及视盘水肿或视网膜病变，故眼底检查显示视盘苍白但边界分明，血管通常正常。 -
典型症状
患者多出现中心视力骤降或渐进性减退，视野表现为中心暗点或鼻侧缺损，色觉障碍以红绿色盲为主。部分病例伴随瞳孔对光反射异常（如RAPD征）。 -
诊断要点
需结合视野检查、OCT（显示视网膜神经纤维层变薄）及MRI（排查颅内占位）。单凭视盘颜色易误判，因正常人颞侧视盘也可能较淡。 -
治疗与预后
核心是针对原发病：如手术解除肿瘤压迫、免疫疗法控制视神经炎。辅助治疗包括神经营养药物（维生素B12、辅酶Q10）和视觉康复训练。遗传性病例预后较差，但多数患者病情稳定后不再恶化。
提示：若突发视力下降或视野缺损，需立即就医排查病因。定期眼科随访可监测视神经健康状态，尤其是有家族史或慢性疾病（如糖尿病、高血压）的高风险人群。
