​​视神经的原发性萎缩是一种由筛板后方的视神经、视交叉或外侧膝状体病变引发的下行性神经损伤，核心特征是视盘苍白但边界清晰，伴随不可逆的视力下降与视野缺损​​。其病因复杂，包括遗传、压迫、外伤等，目前尚无特效疗法，但早期干预可延缓进展。

1. ​​病因与分类​​
   原发性萎缩区别于继发性（如视盘水肿引发），病变位于视神经后端，常见于Leber遗传病、肿瘤压迫、外伤或中毒。继发性则多因视网膜或视盘原发病变上行性损伤导致，眼底表现更复杂。

2. ​​典型症状​​
   患者多出现中心视野暗点、色觉障碍（红绿色盲为主），视力进行性减退。眼底检查可见视盘灰白、边界清晰，视网膜血管正常，但OCT显示神经纤维层变薄。

3. ​​诊断关键​​
   需结合视野检查（如中心暗点）、视觉电生理（VEP异常）及影像学（MRI排除肿瘤）。单凭视盘颜色易误诊，需排除生理性色淡或婴儿视盘特征。

4. ​​治疗与预后​​
   核心是病因治疗：肿瘤压迫需手术解除，遗传性病例可用辅酶Q10等神经营护药物。虽无法逆转萎缩，但控制原发病可保留残余视力。部分患者稳定后不再恶化。

​​提示​​：若出现不明原因视力骤降或视野缺损，务必尽早就医排查。定期随访与针对性治疗是延缓疾病进展的关键，避免盲目使用未经验证的疗法。