双侧手足徐动是一种不自主运动和异常姿势复合在一起的综合征,又称指划运动、易变性痉挛等。患者具有无法固定体位和多变性的特点,可表现为肌强硬和手足不断做缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的运动。
病因
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遗传因素:多为常染色体隐性遗传,但较为罕见。
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脑血管意外:可能导致脑部损伤,进而引发双侧手足徐动。
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颅内感染:如脑炎等,可能影响神经系统功能,导致双侧手足徐动。
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药物因素:某些药物可能引起双侧手足徐动作为副作用。
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脑瘫:各种原因引起的脑瘫可能导致手足徐动症的出现。
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高位颈髓病变:影响颈部脊髓的病变也可能引发此症状。
临床表现
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不自主运动:患者双侧手足持续出现缓慢、不规则、扭曲的蠕动样动作,类似蚯蚓爬行,且这种动作难以自我控制。
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肌张力异常:患肢的肌张力有时高有时低,不稳定。在肌肉痉挛时肌张力增高,而肌肉松弛时则恢复正常。
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面部及咽喉受累:面部肌肉可能出现不自主运动,如挤眉弄眼、扮鬼脸等;咽喉肌和舌肌受累时,会出现言语不清、构音障碍,舌头伸缩不灵活,吞咽也可能受到影响。
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情绪与运动影响:情绪紧张或精神受刺激时,以及进行随意运动时,不自主运动可能会加重;而在完全安静、入睡时,这些症状会有所减轻或停止。
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其他伴随症状:部分患者可能伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈,还可因椎体束受累出现双侧轻瘫或痉挛,尤其是下肢。半数以上患者可能存在智力缺陷。
诊断与鉴别诊断
诊断主要依据患者典型的临床表现,即双侧手足不自主的蠕动样动作。需与其他类似疾病进行鉴别,如舞蹈病的舞蹈样动作范围更广泛且动作更迅速,呈跳动样;扭转痉挛则是躯干或四肢绕脊柱或肢体长轴作螺旋形扭动,且不自主运动速度较慢。
治疗与预后
治疗以药物、手术和中医治疗为主。常用药物包括镇静剂(如苯巴比妥、地西泮、硝西泮、氟哌啶醇等)、抗胆碱能药(苯海索、开马君、苯甲托品等)等。体疗、理疗等方法也有一定帮助。对于单侧病变及智力良好的患者,脑立体导向手术可能适用,但疗效尚不确定。预后一定程度上取决于原发病的部位和性质。