肌性肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病,主要表现为骨骼肌无力和易疲劳,症状晨轻暮重,活动后加重、休息后减轻。该病常见于20-40岁女性,可能与胸腺异常或自身抗体有关,通过药物和手术可有效控制病情。
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核心症状与特点
患者最典型的症状是肌肉无力,尤其是眼睑下垂、复视、咀嚼和吞咽困难,严重时可能影响呼吸肌。症状具有波动性,比如早晨较轻,傍晚加重,或短暂用力后肌力恢复,但持续活动后又会疲劳。 -
发病机制
肌性肌无力的主要原因是免疫系统错误攻击神经肌肉接头的乙酰胆碱受体,导致信号传递受阻。约80%的患者伴有胸腺异常(如胸腺增生或胸腺瘤),部分患者体内可检测到抗乙酰胆碱受体抗体(AChR抗体)或抗MuSK抗体。 -
诊断方法
- 新斯的明试验:注射后肌力明显改善可辅助诊断。
- 重复神经电刺激:低频刺激下肌肉动作电位波幅递减。
- 抗体检测:确认AChR抗体或MuSK抗体阳性。
- 胸腺影像检查:CT或MRI排查胸腺病变。
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治疗与管理
- 胆碱酯酶抑制剂(如溴吡斯的明):缓解症状,但需长期服用。
- 免疫抑制剂(如糖皮质激素、硫唑嘌呤):调节异常免疫反应。
- 胸腺切除术:尤其适用于合并胸腺瘤或药物效果不佳者。
- 血浆置换或静脉免疫球蛋白:用于重症或危象患者短期急救。
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日常注意事项
患者应避免感染、劳累和情绪波动,这些因素可能诱发肌无力危象。规律用药、定期复查是关键,部分女性患者需注意妊娠期病情变化。
肌性肌无力虽无法根治,但通过规范治疗和科学管理,大多数患者可维持正常生活。若出现可疑症状,应尽早就医明确诊断,避免延误治疗时机。