

- 药物治疗:主要用于控制心血管并发症,如使用 β 受体阻滞剂(如美托洛尔),能减慢心率、降低血压,减轻主动脉承受的压力,延缓主动脉扩张进程;青春期前女性患者,口服雌激素可防止生长过快致身体严重畸形、主动脉扩张和中度主动脉瓣膜闭锁不全 。
- 手术治疗:当主动脉瘤直径较大、增长速度快或有破裂风险时,需进行主动脉修复或置换术;若存在心脏瓣膜病变,如二尖瓣脱垂、关闭不全等,可能要做心脏瓣膜修复或置换手术;晶状体脱位影响视力时,可行晶状体摘除及人工晶状体植入术;严重的脊柱侧弯或胸廓畸形,影响心肺功能或外观时,可能需进行矫形手术。
- 定期监测与生活管理:患者需定期接受超声心动图等检查,监测动脉扩张等情况,密切监控心血管系统变化;生活中应避免高负荷或接触性运动,可适当进行如游泳、散步、骑自行车等中低强度活动,运动前先咨询医生 。
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