神经节苷脂沉积病最明显的症状包括：
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特殊外貌：
- 凸前额凹鼻梁：患者的前额会显得突出，而鼻梁则相对凹陷。
- 低耳：患者的耳朵位置较低。
- 巨大舌：患者的舌头会显得异常大。
- 牙龈增生：患者的牙龈会增生。
- 人中特长：患者的人中会显得特别长。
- 角膜混浊：患者的角膜会变得混浊。
- 关节挛缩：患者的关节会挛缩。
- 肝、脾大：患者的肝脏和脾脏会肿大。
- 眼底黄斑区樱桃红点：患者的眼底黄斑区会出现樱桃红色的斑点。
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神经系统症状：
- 吞咽无力：患者的吞咽能力会减弱。
- 不能竖头：患者无法将头竖起。
- 肌张力降低：患者的肌肉张力会降低。
- 自主活动减少：患者的自主活动会减少。
- 腱反射亢进：患者的腱反射会亢进。
- 听觉过敏：患者对声音会变得敏感。
- 惊吓反射明显：患者的惊吓反射会变得明显。
- 惊厥频繁发作：患者会频繁出现惊厥发作。
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其他症状：
- 新生儿时期蛙形体位：新生儿时期患者的身体会呈现蛙形姿势。
- 面部水肿：患者的面部会水肿。
- 哺乳不良：患者的哺乳情况会变差。
- 智力发育极差：患者的智力发育会受到严重影响。
这些症状在不同类型的神经节苷脂沉积病中可能会有所不同，但特殊外貌和神经系统症状通常是最明显的表现。如果出现这些症状，应及时就医进行诊断和治疗。
